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克雅氏病库鲁病

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2025-06-14 12:31:06

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)和库鲁病(Kuru disease)是两种罕见但严重的神经系统疾病,它们都属于传染性海绵状脑病(Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSEs)。这些疾病的共同特征是大脑组织中出现异常的蛋白质——朊病毒蛋白(Prion Protein, PrP),这种蛋白质的异常折叠会导致脑组织逐渐退化并形成海绵状空洞。

克雅氏病是一种快速进展的神经退行性疾病,其症状包括快速进行性的痴呆、肌肉抽搐和失明。该病通常在患者出现症状后的一年内导致死亡。CJD主要分为三种类型:散发型、家族遗传型和医源型。散发型CJD是最常见的形式,约占所有病例的85%;家族遗传型则由基因突变引起;而医源型则是由于医疗程序中的意外感染导致。

库鲁病则主要发生在巴布亚新几内亚的福尔部落中,这是一种与特定的文化习俗相关的疾病。在福尔部落的传统葬礼仪式中,人们会食用死者的脑组织作为对逝者的尊敬。这种行为使得朊病毒得以传播,从而引发库鲁病。库鲁病的症状与CJD类似,包括共济失调、语言障碍和认知功能下降等,但其病程相对较长,患者可能存活数年。

这两种疾病的研究对于理解人类神经系统的复杂性和开发新的治疗方法具有重要意义。尽管目前尚无有效的治愈方法,但科学家们正在积极寻找能够阻止或减缓疾病发展的药物和技术。此外,加强公共卫生意识和改善医疗实践也是预防这类疾病传播的关键措施之一。

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