【什么是嗜酸性肉芽肿性多血管炎?】嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, 简称EGPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，属于系统性血管炎的一种。该病主要影响小到中型血管，常伴随哮喘、鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多等症状。EGPA通常与过敏反应有关，病情可逐渐进展，严重时可能损害多个器官系统。
一、疾病概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 |
| 英文名称 | Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) |
| 分类 | 自身免疫性血管炎 |
| 主要特征 | 嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎、血管炎症 |
| 病因 | 尚不明确，可能与遗传、免疫异常、过敏反应有关 |
| 发病年龄 | 多见于成年人，尤其是30-50岁之间 |
| 性别差异 | 男女均可发病，无明显性别偏好 |
二、临床表现
EGPA的症状多样，常见表现包括：
| 症状类型 | 具体表现 |
| 呼吸系统 | 哮喘、慢性鼻窦炎、鼻息肉、咳嗽、咯血 |
| 皮肤 | 皮疹、紫癜、结节性红斑 |
| 神经系统 | 周围神经病变、感觉异常、肌无力 |
| 肾脏 | 血尿、蛋白尿、肾功能异常 |
| 心脏 | 心肌炎、心包积液、心律失常 |
| 其他 | 关节痛、发热、体重下降 |
三、诊断方法
EGPA的确诊需要结合临床表现、实验室检查和影像学等综合判断：
| 检查项目 | 说明 |
| 血液检查 | 嗜酸性粒细胞计数升高是重要指标 |
| 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） | 部分患者呈阳性，但并非特异性 |
| 影像学检查 | CT或MRI可用于评估肺部、鼻窦及神经系统病变 |
| 组织活检 | 有助于确认血管炎和肉芽肿性病变 |
| 肺功能检查 | 用于评估哮喘及肺部受累情况 |
四、治疗方案
EGPA的治疗以控制炎症和免疫反应为主，常用药物包括：
| 药物类别 | 代表药物 | 作用 |
| 糖皮质激素 | 泼尼松、甲泼尼龙 | 控制急性炎症反应 |
| 免疫抑制剂 | 环磷酰胺、硫唑嘌呤 | 减少免疫系统过度反应 |
| 生物制剂 | 利妥昔单抗 | 针对B细胞，适用于难治性病例 |
| 支气管扩张剂 | 沙美特罗、福莫特罗 | 缓解哮喘症状 |
| 其他 | 抗组胺药、鼻用激素 | 缓解过敏相关症状 |
五、预后与管理
EGPA的预后因人而异，早期诊断和规范治疗可显著改善生活质量。患者需长期随访，定期监测血常规、肾功能及肺功能等指标。此外，避免过敏原、保持良好生活习惯也是管理的重要部分。
总结：
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种复杂的自身免疫性疾病，涉及多个系统，尤其与呼吸系统和免疫异常密切相关。通过综合治疗和持续管理，多数患者可以有效控制病情，减少并发症风险。若出现相关症状，建议及时就医并进行专业评估。
