【嗜血综合征】一、
嗜血综合征（Hemophagocytic Syndrome），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是一种以过度免疫反应为特征的严重疾病，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少以及多器官功能障碍。该病可由感染、肿瘤或自身免疫性疾病等多种因素诱发，其核心机制是巨噬细胞和T细胞异常活化，导致大量吞噬红细胞、白细胞和血小板，进而引发全身性炎症反应。
嗜血综合征分为原发性和继发性两种类型。原发性多为遗传性，常见于儿童；继发性则多见于成人，常与感染、恶性肿瘤或自身免疫病相关。早期诊断困难，病情进展迅速，若不及时治疗，死亡率较高。目前治疗主要包括免疫抑制、抗病毒、化疗等综合手段，预后因病因和治疗时机而异。
二、表格：嗜血综合征关键信息一览表
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 嗜血综合征 |
| 英文名称 | Hemophagocytic Syndrome / HLH（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis） |
| 病因分类 | 原发性（遗传性）、继发性（感染、肿瘤、自身免疫等） |
| 主要症状 | 高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、乏力、淋巴结肿大 |
| 典型体征 | 肝脾肿大、黄疸、皮疹、神经系统症状 |
| 发病机制 | T细胞和巨噬细胞异常激活，导致过度吞噬血细胞及释放炎症因子 |
| 诊断标准 | 国际HLH-2004标准（包括临床、实验室指标等） |
| 实验室检查 | 血常规异常（全血细胞减少）、铁蛋白升高、可溶性CD25升高、NK细胞活性降低 |
| 治疗原则 | 免疫抑制、抗感染、化疗、支持治疗等 |
| 常用药物 | 糖皮质激素、依托泊苷、环孢素、干扰素等 |
| 预后因素 | 年龄、病因、治疗时机、并发症情况 |
| 死亡率 | 若未及时治疗，可达50%以上 |
三、注意事项
嗜血综合征病情复杂，需结合临床表现、实验室检查和影像学综合判断。早期识别和干预对改善预后至关重要。患者应尽早就医，由血液科或免疫科专业医生进行评估和治疗。
