【什么是IgG4相关性疾病】IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是一种以免疫系统异常激活为特征的慢性炎症性疾病，主要表现为多器官受累，尤其是胰腺、胆管、肾脏、唾液腺、淋巴结和眼眶等部位。该病在临床表现上具有高度异质性，常被误诊为肿瘤或其他自身免疫性疾病。近年来，随着对该疾病认识的深入，其诊断和治疗手段也逐步完善。
一、基本概述
| 项目 | 内容 |
| 全称 | IgG4相关性疾病 |
| 英文名 | IgG4-related disease (IgG4-RD) |
| 病因 | 尚不明确，可能与免疫系统异常激活有关 |
| 特征 | 多器官受累、炎症反应、纤维化、IgG4阳性浆细胞浸润 |
| 常见受累器官 | 胰腺、胆管、肾脏、唾液腺、泪腺、淋巴结、肺部等 |
| 诊断方法 | 血清IgG4水平检测、组织活检、影像学检查 |
| 治疗 | 糖皮质激素为主，必要时使用免疫抑制剂 |
二、临床表现
IgG4-RD可影响多个器官系统，具体表现因受累部位不同而异：
| 受累器官 | 常见症状 |
| 胰腺 | 黄疸、腹痛、体重减轻 |
| 胆管 | 黄疸、瘙痒、肝功能异常 |
| 肾脏 | 蛋白尿、肾功能异常 |
| 唾液腺 | 肿胀、口干、腮腺肿大 |
| 泪腺 | 眼睑肿胀、眼球突出 |
| 淋巴结 | 淋巴结肿大、无痛性 |
| 肺部 | 咳嗽、胸痛、呼吸困难 |
| 皮肤 | 红斑、肿块、硬化性病变 |
三、诊断要点
1. 血清IgG4水平升高：是重要的辅助诊断指标之一。
2. 组织病理学特征：
- 浆细胞浸润（尤其是IgG4阳性浆细胞）
- 纤维化
- 淋巴细胞浸润
3. 影像学表现：如胰腺肿大、胆管扩张、肾脏肿块等。
4. 排除其他类似疾病：如恶性肿瘤、感染、其他自身免疫病等。
四、治疗与预后
| 治疗方式 | 说明 |
| 糖皮质激素 | 首选治疗，通常有效 |
| 免疫抑制剂 | 如硫唑嘌呤、霉酚酸酯等，用于激素依赖或复发患者 |
| 生物制剂 | 如利妥昔单抗，在难治性病例中可能使用 |
| 手术 | 仅在明确肿瘤或严重并发症时考虑 |
大多数患者对激素治疗反应良好，但部分患者可能有复发或进展，需长期随访。
五、总结
IgG4相关性疾病是一种复杂的多系统疾病，因其临床表现多样且缺乏特异性，常导致误诊或延误治疗。随着医学技术的发展，越来越多的医生开始关注这一疾病，并逐步建立起更完善的诊断和治疗体系。对于疑似患者，应尽早进行综合评估，以提高治愈率和生活质量。
