【血栓性血小板减少性紫癜(TTP)】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，属于微血管病性溶血性贫血的一种。其主要特征为血小板减少、微血管内血栓形成、红细胞破坏以及多器官受累。该病常因ADAMTS13酶活性严重缺乏导致，从而引发异常的血小板聚集和微血栓形成。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） |
| 英文缩写 | TTP |
| 病因 | ADAMTS13酶活性缺乏，导致血小板异常聚集 |
| 发病机制 | 微血管内血栓形成，红细胞破碎，血小板减少 |
| 临床表现 | 出血倾向、神经症状、发热、肾功能异常等 |
| 诊断方法 | 实验室检查、ADAMTS13活性检测、基因分析等 |
| 治疗手段 | 血浆置换、免疫抑制治疗、支持治疗等 |
| 预后 | 及时治疗可显著改善预后 |
二、典型临床表现
TTP的临床表现多样，常见症状包括：
| 症状 | 描述 |
| 血小板减少 | 导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等 |
| 溶血性贫血 | 红细胞破碎，表现为黄疸、乏力、贫血 |
| 神经系统症状 | 头痛、意识障碍、癫痫、偏瘫等 |
| 肾功能异常 | 尿蛋白、血肌酐升高 |
| 发热 | 常见于急性发作期 |
三、诊断要点
TTP的确诊依赖于实验室检查与临床表现的综合判断：
| 诊断项目 | 特征 |
| 血常规 | 血小板减少、网织红细胞增多 |
| 外周血涂片 | 出现裂红细胞（碎片红细胞） |
| ADAMTS13活性 | 明显降低（<10%） |
| 血清乳酸脱氢酶（LDH） | 升高，提示溶血 |
| 肾功能指标 | 可能异常 |
四、治疗方法
TTP的治疗以紧急干预为主，早期识别和处理至关重要：
| 治疗方式 | 说明 |
| 血浆置换 | 首选疗法，清除异常大分子vWF，补充ADAMTS13 |
| 免疫抑制剂 | 如糖皮质激素、利妥昔单抗等，用于难治性病例 |
| 支持治疗 | 包括输注血小板、纠正贫血、维持水电解质平衡 |
| 新型药物 | 如艾度沙班、阿加曲班等，用于辅助治疗 |
五、预后与复发
TTP若及时治疗，多数患者可获得良好恢复。但部分患者可能复发，尤其在免疫抑制治疗后或未完全清除诱因的情况下。因此，长期随访和定期监测ADAMTS13活性是必要的。
总结
血栓性血小板减少性紫癜是一种危及生命的血液病，其核心机制在于ADAMTS13活性不足导致的微血栓形成。临床表现复杂，需结合实验室检查进行综合诊断。血浆置换是目前最有效的治疗手段，早期干预可显著改善预后。对于患者而言，及时就医、规范治疗是关键。
