【PAH是什么病】PAH（肺动脉高压）是一种影响肺部血管的慢性疾病，主要表现为肺动脉压力异常升高，导致心脏负担加重，严重时可引发右心衰竭。该病在临床上较为复杂，早期症状不明显，容易被误诊或漏诊。以下是对PAH的基本介绍和关键信息总结。
一、PAH简要概述
PAH是指肺动脉血压持续高于正常范围的一种疾病，通常指静息状态下肺动脉平均压≥25 mmHg。它属于一组以肺血管阻力增加为特征的疾病，可能由多种因素引起，如遗传、自身免疫、药物、感染等。
PAH分为不同类型，包括特发性PAH、遗传性PAH、与结缔组织病相关的PAH等。不同类型的病因、治疗方法和预后也有所不同。
二、PAH的关键信息总结（表格形式）
| 项目 | 内容 |
| 全称 | 肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension） |
| 定义 | 肺动脉血压持续升高，超过正常范围，常伴随右心功能受损 |
| 常见症状 | 呼吸困难、乏力、晕厥、胸痛、下肢水肿等 |
| 发病机制 | 肺血管收缩、内膜增生、血栓形成、炎症反应等 |
| 分类 | 特发性PAH、遗传性PAH、与结缔组织病相关、药物或毒素相关等 |
| 诊断方法 | 超声心动图、右心导管检查、胸部X光、CT、肺功能测试等 |
| 治疗方式 | 药物治疗（如前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂）、氧疗、手术等 |
| 预后情况 | 早期发现并规范治疗可改善生存率，但部分患者病情进展较快 |
| 高危人群 | 有家族史者、长期吸烟者、患有结缔组织病者、使用某些药物者 |
三、PAH的日常管理建议
1. 定期随访：患者应定期进行心肺功能评估，监测病情变化。
2. 避免诱因：如避免高海拔环境、戒烟、控制基础疾病（如风湿性疾病）。
3. 合理运动：根据医生建议进行适度锻炼，增强心肺功能。
4. 心理支持：由于PAH是慢性病，患者易产生焦虑或抑郁情绪，需重视心理干预。
四、结语
PAH虽然是一种较为严重的疾病，但随着医学技术的发展，越来越多的治疗手段被应用于临床。对于患者而言，早期识别、规范治疗和科学管理是提高生活质量、延长寿命的关键。如有疑似症状，应及时就医，进行专业诊断与干预。
